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Amiloidosis

Definición

Es una enfermedad rara que se caracteriza por el depósito de material amiloide en el cuerpo. El amiloide está compuesto por proteína P de amiloide y un componente fibrilar. Los tipos más comunes son amiloide AA y AL.

Cuadro clínico

  • Renales: proteinuria, síndrome nefrótico, insuficiencia renal.
  • Cardíacas: miocardiopatía infiltrativa, bloqueos de conducción, arritmias, electrocardiograma con voltaje bajo, hipertrofia y un patrón ecocardiográfico “moteado”.
  • Tubo digestivo: dismotilidad, obstrucción, malabsorción.
  • Tejidos blandos: macroglosia, síndrome de túnel carpiano, signo de hombro abultado, ojos de mapache.
  • Sistema nervioso: neuropatía periférica.
  • Hematopoyéticas: anemia, disfibrinogenemia, deficiencia de factor X, hemorragia.
  • Respiratorias: hipoxia, nódulos.

Diagnóstico

  • Biopsia de tejido: la tinción de amiloide con rojo Congo muestra una característica de birrefringencia manzana-verde.
  • Escoger el sitio para tomar la biopsia depende de la situación clínica:

          - La biopsia de tejido afectado tiene la mayor probabilidad de mostrar alteraciones.

          - El aspirado de tejido adiposo o la biopsia rectal en general tienen la menor probabilidad de mostrar       alteraciones.

  • Una vez que se ha identificado el amiloide, investigar si hay afección orgánica:

         - Realizar electrocardiograma y cuantificar proteínas en una recolección de orina de 24 horas.

         - Electroforesis de proteínas en suero para buscar displasia de células plasmáticas.

         - Considerar estudios para malabsorción y ecocardiografía.

Tratamiento

  • Para los pacientes que no son candidatos al transplante: melfalán y prednisona con el 65% de sobrevida al año. Respuesta favorable en alrededor del 20% con melfalán en dosis de 0,15 mg/kg/día, más prednisona 0,8 mg/kg/día, durante 7 días, cada 6 semanas durante 24 a 36 meses.
  • La colchicina sólo es eficaz en los casos de amiloidosis debida a fiebre mediterránea familiar, o para prevenir el deterioro de la función renal.
  • El tratamiento de las alteraciones hematológicas es dificultoso ya que no responden a la infusión de plasma, por tener bajas concentraciones de factor X y la plasmaféresis tiene efectos transitorios.
  • Resulta imprescindible para realizar transplante la selección de pacientes limitando la indicación para aquellos con afección de 1 o 2 órganos y sin cardiopatía complicada.
  • En la amiloidosis familiar que cursa con polineuropatías, el trasplante hepático ha resultado eficaz.

Pronóstico

La afección cardíaca es de muy mal pronóstico.

Importante

Cuando se sospecha la presencia de amiloidosis sistémica, lo más adecuado es realizar una aspiración de la grasa subcutánea abdominal, o una biopsia rectal o renal.

 

Ramón Nicasio Herrera. Amiloidosis. Vol. 6 - Nº 1 – Revista de la Facultad de Medicina. 2005.
Reumatología. Manual CTO de Medicina y Cirugía. 8va edición.
First Aid para Medicina Interna. 2007.

 

 

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