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Paget óseo

¿De qué hablamos?

La enfermedad de Paget ósea es un proceso crónico caracterizado por áreas focales de reabsorción ósea acompañadas de un aumento en la actividad osteoblástica. Produce dolor, deformidad y complicaciones como fracturas, deformidades y atrapamientos nerviosos. Responde al patrón descriptivo de Osteítis Deformante, como se denominó clásicamente.

Es una enfermedad poco frecuente antes de los 55 años (muy rara antes de los 40 años) con una frecuencia máxima hacia la sexta década, aumenta su prevalencia con la edad y es ligeramente más común en hombres que mujeres 1,8/1.

Su presentación clínica es muy variable. No es infrecuente el diagnóstico de casos asintomáticos por un aumento de la fosfatasa alcalina o como hallazgo casual en una radiografía ósea. Otras formas de presentación son: dolor, artropatía, deformidad, fracturas, síntomas neurológicos por atrapamiento e incluso una complicación tumoral como el osteosarcoma.

La transformación maligna del hueso pagético ocurre en menos de 1% de los casos. Se manifiesta como dolor intenso que no responde al tratamiento supresor, suele aparecer una masa de partes blandas adyacente y en la radiografía se observa un patrón infiltrativo agresivo con destrucción de la cortical 8.

Los huesos que con más frecuencia se afectan son: pelvis, columna vertebral, cráneo, fémur y tibia. Se puede afectar uno o más estructuras óseas. El dolor es un síntoma que ocurre en una minoría de pacientes. Suele ser constante (diurno y nocturno), pobremente localizado, y quemante. Si es localizado puede corresponder a microfracturas en un área lítica.

La complicación neurológica más frecuente se relaciona con la afectación del hueso temporal a nivel intrapetroso, produciendo sordera, de conducción (por afectación de la cadena de huesecillos), neurosensorial (por compresión del nervio auditivo), o mixta. Puede producir vértigo, compresión medular y síndromes de compresión radicular periférica

¿Cómo se diagnóstica?


El diagnóstico se realiza por radiografía simple. La imagen suele ser característica en la mayoría de los casos, aunque en ocasiones hay que realizar el diagnóstico diferencial con lesiones metastásicas líticas o escleróticas.

Se recomienda que el diagnóstico esté confirmado al menos por la afectación de un hueso mediante radiografía simple [C].

La gammagrafía es útil para conocer la extensión del proceso [C] y para el estudio de probables complicaciones neurológicas por afectación de huesos de la base del cráneo, columna vertebral o huesos largos. Es más sensible que la radiografía simple para identificar los huesos afectados (un estudio ha demostrado que detecta un 50% más de lesiones que la radiografía [C].

La tomografía axial computarizada se utiliza para diagnosticar estenosis de canal vertebral, afectación craneal o complicaciones neurológicas.

Un 85% de los pacientes sin tratamiento presentan elevación de los niveles plasmáticos de fosfatasa alcalina. Puede estar normal en afectación de un solo hueso o de huesos pequeños [C].

La fosfatasa alcalina total es el marcador más sensible [B]. En paciente sin elevación de la fosfatasa alcalina total [B], así como en pacientes con enfermedad hepática se recomienda la determinación de la fracción ósea como marcador de remodelado. Existe una correlación entre la extensión de la afectación y los niveles de fosfatasa alcalina [B]. Para el seguimiento ésta es el indicador de actividad más utilizado

¿Cómo se trata?

No todos los pacientes con enfermedad de Paget tienen indicación de tratamiento farmacológico. Se recomienda tratar a los sintomáticos y a los asintomáticos con afectación de:

  • Huesos largos (fémur, tibia, húmero), sobre todo con lesiones líticas
  • Columna vertebral o estenosis de canal vertebral
  • Afectación de acetábulo femoral para prevenir complicaciones
  • Previo a cirugía electiva de huesos afectos y personas jóvenes.

Bisfosfonatos: los bisfosfonatos de segunda y tercera generación son el tratamiento de elección. Son más efectivos que los de primera generación y que la Calcitonita. Ensayos clínicos controlados, doble ciego, han demostrado que los bisfosfonatos de segunda y tercera generación (Alendronato, pamidronato y Risedronato) son más efectivos para reducir los niveles de fosfatasa alcalina que Etidronato. No se demostró que fuesen significativamente más eficaces en control del dolor que el Etidronato [A]. El tratamiento con bisfosfonatos suprime la reabsorción ósea y las lesiones en la gammagrafía ósea.

El pamidronato se administra de forma intravenosa a dosis de 60 mg en tres o cuatro dosis semanales y se emplea en enfermedad severa. El zoledronato es el otro bisfosfonato utilizado de forma intravenosa. Por vía oral, los más recomendados son Alendronato, a dosis de 40 mg al día durante 3 a 6 meses y Risedronato a dosis de 30 mg/ día, durante 2 meses. El tratamiento con Alendronato ha demostrado una eficacia superior a placebo.

En pacientes sin tratamiento previo la infusión IV de pamidronato a dosis de 60 mg mensual y la administración oral de Alendronato a dosis de 40 mg diarias durante tres meses obtuvieron una remisión bioquímica similar.

No existe evidencia de que el tratamiento intensivo con bisfosfonatos pueda prevenir las complicaciones a largo plazo de la enfermedad de Paget ni modificar su evolución.

Calcitonita: inhibe la actividad del hueso afectado, reduce los síntomas y previene la aparición radiológica de lesiones [B]. Su vida media es corta y tiene más efectos secundarios que los bisfosfonatos (náuseas y vómitos, enrojecimiento y sofoco facial...). Puede utilizarse cuando éstos no se toleran o no son efectivos [B].

Terapia analgésica y antiinflamatoria: en algunos pacientes el dolor persiste a pesar de la terapia antireabsortiva porque algunas complicaciones como la artritis o compresiones neurológicas no responden a ésta.

Otros tratamientos: nitrato de galio, Glucagón, Esteroides, agentes citotóxicos.... han sido empleados, pero ninguno de ellos es recomendado [B].

Cirugía: puede estar indicada en caso de fractura. En los pacientes que presentan deformidad dolorosa y afectación dolorosa o incapacitante articularque no responden a tratamiento médico está indicado la osteotomía y artroplastía [B]

Aviso a pacientes o familiares: 
La información de este sitio está dirigida a profesionales de atención primaria. Su contenido no debe usarse para diagnosticar o tratar problema alguno. Si tiene o sospecha la existencia de un problema de salud, imprima este documento y consulte a su médico de cabecera.

Bibliografía

  1. Rousiere M, Michou L, Cornelis F. Paget´s disease of bone. Best Pract Res Clin Rheumatolol 2003 Dec; 17(6): 1019-41.
  2. Walsh JP. Paget´s disease of bone. Med J Aus. 2004 Sep 6;181(5):262-5.
  3. Langston AL, Ralston SH. Management of Paget´s disease of bone. Rheumatology (Oxford). 2004 Aug;43(8):955-9. Epub 2004 Jun 08
  4. Selby PL, Davie MW, Ralston SH. Guidelines on the management of Paget´s disease of bone. Bone 2002 Sep;31(3):437
  5. Kotowicz MA. Paget´s disease of bone. Diagnosis and indications for treatment. Aust Fam Physician. 2004 Mar; 33(3): 127-31.
  6. Lombardi A. Treatment of Paget´s disease of bone with alendronate. Bone. 1999 May; 24 (5 Supple): 59S-61S
  7. Walsh JP, Ward LC, Stewart GO, Will RK, Criddle RA, Prince RL et al. A randomized clinical trial comparing oral alendronate and intravenous pamidronate for the treatment of Paget´s disease of bone.. Bone. 2004 Apr;34(4):747-54.
  8. Morales A. Enfermedad de Paget. En: Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. Madrid: Panamericana; 2004; p.403-407.

 

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